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外周淋巴瘤(MZL):一般描述和三个子类别

更新时间:2019-05-16 10:20点击数:
MZL的三个子类别
=周围结节性淋巴瘤=
称为NMZL,它代表约10%的外周淋巴瘤(MZL)和1%的非霍奇金淋巴瘤(NHL)。
NMZL影响65%的患者的骨髓,但白血病是罕见的。
NMZL NMZL免疫球蛋白表面免疫球蛋白过表达为IgM + IgD?甚至可以被视为IgG +或IgA +。
大多数细胞内免疫球蛋白表现得像κ轻链。
CD5是正面的,但你也可以看到CD5 +。这种病例的临床侵袭性更为明显。
流式细胞术和免疫组织化学显示NMZL不表达CD43(MT1),但表达异源MUM-1和CD38,而CD27表达或消除。
NMZL的遗传特征在3号的第3个体中最常见,并且还报道了3个身体7,12和18的遗传特征。
删除7号和13号14号,6号,11号,22号,23号,17号,13号长臂。
您还可以看到三个人失踪。
从分子水平来看,大多数NMZL具有突变,最常见的是VH4序列的突变。
=外周外周淋巴瘤(ENMZL)=也称为MALT淋巴瘤(粘膜相关淋巴组织淋巴瘤),它是最常见的MZL,约占所有NHL的7-8%。
大约20%的ENMZL患者会影响骨髓,但白血病非常罕见。
ENMZL免疫表型表明一些病例表达CD5或CD10,并且CD5表达通常与临床侵袭性相关。
CD43表达与预后相关。
CD75的表达似乎主要发生在高风险的MALT淋巴瘤中,但风险不高。
一些学者认为MALT淋巴瘤细胞的特征在于整合素α4/β7和CXCR3分子的共表达。
最近发现胃淋巴瘤病例报告表达受体4和Toll。
MALT淋巴瘤中最常见的ENMZL染色体异常是t(14; 18)(q32; q21),它产生IGH-MALT1的转录本,但是t(11; 18)(q21; q21)是异位的。API2-MALT1成绩单。
异位t(11; 18)在幽门螺杆菌阴性胃MALT淋巴瘤中特别常见。
在分子水平上,结外MZL经常发生VH1-69突变。

外周淋巴瘤(SMZL)SMZL相对较少,因为它占总MZL的约20%,占总NHL的1%。
MZL浸润脾脏的果肉和肉,并对结节和鼻窦形成类似的渗透。
SMZL可以早期侵入骨髓。
SMZL白血病可发生在80%的患者中,据报道其发生快速变化并进展为大细胞淋巴瘤。
关于SMZL免疫表型免疫球蛋白,SMZL共表达IgM和IgD并表达细胞内免疫球蛋白。
对于表面标记,SMZL通常表达CD19,CD20,CD22,CD24,CD79a和PAX5 / BSAP,其中CD22高度表达且FMC7也经常为阳性。
CD19的表达强度可能略低于正常B淋巴细胞的表达强度。
由于HCL通常不表达CD24或非常弱,因此CD24的表达有助于SMZL和HCL的鉴别诊断。
尽管CD5,CD10,CD23和CD43通常为阴性,但在个别病例中也应考虑CD5阳性(这与本研究中预后不良有关)。例如:突然改变,耐药性,短臂#17)缺失)。
CD23的一些学生认为他们可以表达10%到31%的病例。
SMZL表达CD11c的概率远大于其他类型的MZL。一些学者认为它可能是50%的病例,但发病率和强度低于LCH(图2)。
30)。
CD11c有助于识别位于中心的SMZL和胚胎淋巴瘤。